Saturday, July 8, 2017

Bệnh gai đen

Bệnh gai đen được nhìn thấy lần đầu tiên bởi Addison năm 1885 nhưng ông đã chẩn đoán nhầm là bệnh Addison. Năm 1889, Unna and Pollitzer đã ghi lại một trường hợp bệnh gai đen tại Đức. Năm 1909, bênh gai đen được mô tả ở 50 bệnh nhân và nghi ngờ liên quan với bệnh ác tính bên trong cơ thể. Năm 1976, Kahn et al đã công bố nghiên cứu bước ngoặc của họ trong mối liên quan giữa bệnh gai đen và tình trạng đề kháng insulin. Năm 2000, hiệp hội Đái tháo đường Mỹ (ADA) đã chứng minh bệnh gai đen như là một yếu tố chính phát triển đái tháo đường trẻ em sau này
1 - Dịch tễ
Bệnh xảy ra đều ở 2 giới nam, nữ, có tính sắc tộc rõ rệt, gặp 1% ở người da trắng, 5.5% người Latino, 13.3% người Mỹ gốc Phi. 
Bệnh gai đen lành tính khá phổ biến. Nó ảnh hưởng lên đến 20% người lớn và 7% trẻ em, tỉ lệ này sẽ tăng gấp ba ở những trẻ thừa cân. 
Bênh gai đen ác tính hiếm gặp. Nó thường gặp ở người lớn, nhưng có thể gặp ở trẻ em bị u Wilms, sarcom tạo xương
Những rối loạn liên quan đến bệnh gai đen:
- Bệnh to đầu chi và hội chứng người khổng lồ
- Hội chứng Alstrom
- Hội chứng Bloom
- Hội chứng  Bartter
- Hội chứng Beart Stevenson
- Bệnh não lành tính
- Hội chứng Cappozucca
- Loạn dưỡng xương trong chứng lùn
- Hội chứng Costello
- Hội chứng Crouzon
- Viêm da cơ
- Đái tháo đường
- Hội chứng HAIR-AN
- Viêm giáp Hashimoto
- Hội chứng Hirschowitz
- Hội chứng Laurence-Moon-Bardet
- Hội chứng Lawrence-Seip
- Đái tháo đường loạn dưỡng mỡ
- Lupus ban đỏ
- Phenylketon niệu
- Viêm gan tự miễn
- Hội chứng buồng trứng đa nang
- Thiểu năng tuyến sinh dục nguyên phát
- Hội chứng Prader-Willi
- Hội chứng Rud
- Bệnh xơ cứng bì hệ thống
Những bệnh lý ác tính liên quan đến bệnh gai đen
- Ung thư dạ dày
- Ung thư túi mật và ống mật
- Ung thư bàng quang
- Ung thư vú
- Ung thư phụ khoa
- Bệnh Hodgkin
- Ung thư thận
- Ung thư gan
- Ung thư phổi
- Ung thư tụy
- Ung thư tiền liệt tuyến
-  Ung thư tinh hoàn
- Ung thư tuyến giáp
- Sarcoma tạo xương và u Wilms (ở trẻ em) 
2 - Giải phẫu bệnh
Mô học cho thấy sự tăng sừng hóa và tăng tạo nhú với nhiều nhú thẳng như ngón tay hướng lên bề mặt da. Tăng sắc tố là do tăng sừng hóa, chứ không có sự tăng tạo melanin và tăng số lượng tế bào melanin
3 - Sinh lý bệnh
Bệnh gai đen lành tính liên quan chủ yếu đến béo phì và đề kháng insulin. Insulin tăng trong máu ở những bệnh nhân này dẫn đến sự biểu hiện quá mức của yếu tố tăng trưởng giống insulin 1 (IGF-1) ở da làm kích thích sự nảy nở của các tế bào sừng biểu mô và nguyên bào sợi da. Một số thuốc liên quan đến bệnh gai đen như nicotinic acid, estrogen, insulin, fusidic acid, triazinat, diethylstilbetol, palifermin, niacin, hormon tăng trưởng tái tổ hợp
4 - Triệu chứng
Biểu hiện đặc trưng của bệnh gai đen là những mảng da xám, nâu hoặc đen, dày sừng ánh nhung thường thấy đối xứng ở mặt. nách, cổ, háng, bộ phận sinh dục ngoài, mặt trong đùi, mặt sau của khuỷu tay và gối, đốt xa của bàn tay, quanh rốn, hậu môn, có thể gặp ở kết mạc mắt, môi, niêm mạc má nhưng hiếm khi bị toàn thân. Da lòng bàn tay, bàn chân dày lên. Trong những trường hợp nặng, có những tổn thương dạng nhú, nhuộm màu hoặc không nhuộm màu có thể thấy ở niêm mạc miệng, họng, âm đạo. U nhú ngoài da cũng hay gặp ở vùng nách và háng

Biểu hiện bệnh gai bệnh ở da vùng cổ
Bệnh gai đen được chia làm 3 type
Type 1: Bệnh gai đen liên quan bệnh ác tính
Là loại hiếm gặp. Thường có biểu hiện lâm sàng nổi trội. Hầu hết trường hợp liên quan với ung thư biểu mô tuyến đặc biệt của đường tiêu hóa (60% dạ dày), phổi, vú, ít hơn là túi mật, tụy, thực quản, gan, tiền liệt tuyến, thận, đại tràng, trực tràng, tử cung, buồng trứng. Những loại ung thư khác và lymphoma cũng có thể gặp. Loại này nên nghi ngờ khi tổn thương của bệnh trên một người đàn ông không mập trên 40 tuổi
Type 2: Bệnh gai đen có tính gia đình
Loại này cực kì hiếm gặp. Hiện diện ở trẻ sơ sinh và tồn tại suốt thời niên thiếu, thường nổi trội ở tuổi dậy thì. Không liên quan đến ung thư nội tạng. Thường di truyền trội trên nhiễm sắc thể trường. Một vài bệnh nhân  có đột biến trên gen thụ thể yếu tố tăng trưởng nguyên bào sợi, cũng gặp ở hội chứng Cruzon và một số hội chứng khác
Type 3: Bệnh gai đen liên quan với hội chứng và tình trạng đề kháng insulin
Là loại phổ biến nhất của bệnh gai đen. Biểu hiện bởi một mảng da xám mượt như nhung ở hai bên cổ, háng, nách. Nó gặp ở những người béo phì có hay không rối loạn nội tiết. Nó cũng xảy ra ở bệnh to đầu chi, hội chứng người khổng lồ, hội chứng Cushing, đái tháo đường, hội chứng MORFAN, bệnh Addison, hội chứng Prader - Willi, hội chứng Alstrom, hội chứng Louis-Bar, tình trạng tăng tiết androgen, hội chứng thiểu năng tuyến sinh dục 
5 - Điều trị
Điều trị bệnh gai đen gồm tìm và loại các nguyên nhân gây bệnh bằng hỏi bệnh sử, khám và các xét nghiệm phù hợp. Loại bỏ khối u gây bệnh, giảm cân, phát hiện và điều trị các bệnh rối loạn nội tiết. Etretina, metformin, một vài loại thuốc kháng kiểm soát tình trạng đề kháng insulin. Tretrinoin, calcipotriol, urea, salicylic acid, cắt đốt laser hay carbon dioxide, điều trị laze alexandrite xung dài có hiệu quả trong nhiều trường hợp